地中海贫血有什么症状，轻度地中海贫血有什么症状
大家好，关于地中海贫血有什么症状很多朋友都还不太明白，不知道是什么意思，那么今天我就来为大家分享一下关于轻度地中海贫血有什么症状的相关知识，文章篇幅可能较长，还望大家耐心阅读，希望本篇文章对各位有所帮助！
地中海贫血有什么症状？
一般来说，地中海贫血的症状主要包括长期疲劳，皮肤苍白以及呼吸短促，在确认时，主要是通过对血液进行检测而得出诊断结果的。地中海贫血有三种不同的类型，也有不同的症状表现：
轻型：一般是轻度的贫血或是没有表现出什么症状，在调查家族史时会发现；
中间型，会表现为轻度至中度的贫血，但是患者多数是可以存活至成年的；
重型：重型的患者在出生后数日就会出现贫血以及黄疸，发肝脾肿大进行性加重等症状，还伴有头大，眼距增宽，前额突出，两颊突出和马鞍鼻等表现。还会有骨骼造血功能亢进，皮质变薄，发生并发症，例如急性心包炎，继发性血色病等。
地中海贫血会出现哪些症状
症状：1、疲劳（感觉疲倦）、衰弱。
2、肤色苍白或呈黄色（有如黄疸病）。
3、脾脏及肝脏肿大、腹部突出。
4、尿液颜色深。
5、脸骨畸形、健康欠佳。
地中海贫血有些什么症状
地中海贫血的症状:
(一)β地中海贫血
根据病情轻重的不同,分为以下
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型。
1.重型
又称Cooley
贫血,患儿出生时无症状,至3～12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;
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岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多〉0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨
X
线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060),这是本型的特点,HbF含量正常。
3.中间型
多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大、黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF
含量约为0.40～0.80,
HbA2含量正常或增高。
(二)a地中海贫血
1.静止型
患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb
Bart’s含量为0.01～0.02,但3个月后即消失。
2.轻型
患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;
HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb
Bart’s含量为0.034～0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0.
25Hb
Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb
Bart’s,其含量约为0.024～0.44,包涵体生成试验阳性。
4.重型
又称
Hb
Bart’s
胎儿水肿综合征,胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
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